研究代号SM的患者40多年，她无惧恐惧，科学家深入探索其神经机制。

　　 恐惧并非一种毫无价值的负面情绪，而是一种进化过程中形成的策略，有助于动物在面对危险时生存下来。所有脊椎动物都能够体验到恐惧。

　　 然而，有一种罕见的疾病名为 Urbach-Wiethe 病，全球仅有约 400 名患者，他们无法感受到恐惧。这种病症不仅影响患者的日常生活，也引发了科学界对情绪机制的深入思考。人类的情感体验是复杂而微妙的，而失去某种基本情绪，或许会带来意想不到的影响。这一现象提醒我们，情感不仅是心理的一部分，更是我们与世界互动的重要方式。

　　 其中一位患有乌尔巴赫-维特病的患者非常著名，她的代号为SM，自20世纪80年代中期起，她一直作为美国爱荷华大学的科研对象。

　　 在过去20年中，研究人员一直试图找到让SM产生恐惧的方法，包括让她观看各类恐怖电影、接触蛇和蜘蛛等现实中的威胁，但这些尝试均未成功。

　　 直到近几年，科学家终于找到了让SM产生恐惧的方法，研究人员也因此揭示了人类体验恐惧的两种不同机制。

　　 为什么Urbach-Wiethe病患者没有恐惧？

　　 Urbach-Wiethe病是由于1号染色体上的ECM1基因发生突变所导致的，该基因负责编码ECM1蛋白质，而这种蛋白质是维持细胞外基质（ECM）结构的重要成分之一。

　　 细胞外基质作为支撑细胞和组织的重要功能网络，其完整性对维持正常生理状态至关重要。一旦该结构受损，钙和胶原蛋白的异常积聚可能会随之发生，进而可能引发细胞死亡的连锁反应。 我认为，这一现象揭示了细胞外基质在维持组织稳态中的关键作用。随着研究的深入，如何有效修复或调控细胞外基质的功能，或许将成为治疗相关疾病的重要方向。同时，这也提醒我们，在面对一些退行性或损伤性疾病时，关注细胞外基质的状态具有重要意义。

　　 大脑中的杏仁核似乎更容易受到细胞外基质损伤的影响，而杏仁核是负责处理恐惧情绪的关键区域。

　　 所以，Urbach-Wiethe病实际上是因为大脑中的杏仁核被破坏，从而失去处理恐惧的能力。

　　 不过，Urbach-Wiethe病与多种染色体疾病不同，患者并非一出生就丧失感知恐惧的能力，而是经过一个长期的过程才逐渐出现这种现象。

　　 对于SM来说，她是成年之后才意识到自己失去了感受恐惧的能力，因为直到她成年，1号染色体的缺陷才摧毁了她的杏仁核。

　　 需要指出的是，这种疾病的症状只与恐惧有关——SM处理其他类型情绪的能力基本完好无损，无论是快乐、愤怒还是悲伤。

　　 在SM身上发现其它恐惧类型

　　 我们前面提到过，研究人员尝试各种方法来吓唬SM，实际上，SM不仅对这些常规的“恐惧源”不会有心跳、肾上腺素的变化（感受到恐惧时两者会显著变化），她似乎对恐惧相关的其它反应她也无法识别。

　　 例如，SM似乎没有恐惧条件反射反应！

　　 对于正常人来说，当我们触碰刚出炉的热锅时，身体会迅速产生一种恐惧的条件反射。这种反应不仅体现在动作上的回避，还会引发心跳加速、肾上腺素激增等生理变化。在之后遇到类似情境时，这种条件反射便会再次被激活，形成一种本能的应激反应。 从心理学角度来看，这种现象体现了人类神经系统对危险信号的快速识别与应对机制。它不仅是生理层面的反应，更是一种生存本能的体现。在日常生活中，类似的条件反射帮助我们避免潜在的伤害，但也提醒我们在面对新环境时，需要保持一定的警觉与理性判断。

　　 而SM不会有这种情况，当她面对之前与疼痛相关联的刺激时，情绪上不会产生任何波动。 从这一现象可以看出，SM在面对特定情境时展现出极强的情绪稳定性。这种特质或许源于其特殊的神经机制或心理适应方式，值得进一步关注与研究。在现实生活中，类似的情绪调节能力对于应对压力和创伤具有重要意义。

　　 SM无法识别他人恐惧的面部表情，这使她在生活中多次陷入危险，因为她无法察觉到周围人的情绪变化，也难以判断何时应该远离潜在威胁的人。 这种能力的缺失让她在人际交往中显得格外被动，也增加了她面对危险时的脆弱性。对于普通人来说，能够感知他人情绪是自我保护的重要一环，而对SM而言，这一本能的丧失无疑让她的安全面临更大挑战。这也提醒我们，情绪识别不仅是社交的一部分，更是生存的一种技能。

　　 但有趣的是，她能辨别出别人喜悦和悲伤的表情。

　　 另外，在一项研究中，研究人员请一位陌生人接近SM，然后让SM会用手势告诉研究人员她感觉最舒适的距离。

　　 在这项研究中，SM与陌生人的安全距离为0.34米，而普通志愿者的这一距离大约是她的两倍，约为0.7米。

　　 这项研究表明，SM对别人进入她的私人空间感到异常自在。

　　 经过长期的“恐惧源”测试，越来越多的方法被应用于SM身上，研究人员最终发现，至少有一种刺激能够引发SM的恐惧反应。

　　 △ 这是2013年研究人员对SM的介绍

　　 在一次测试中，研究人员让受试者吸入二氧化碳气体，对于普通人而言，这会引发窒息感并产生恐惧情绪。这种生理反应表明，人体对二氧化碳浓度的变化非常敏感，也反映出呼吸系统在面对异常气体时的自然防御机制。此类实验有助于进一步理解人类在不同环境下的应激反应，同时也提醒我们在特定环境下需格外注意安全与防护。

　　 研究人员原本认为SM会像其他测试参与者一样表现得毫无畏惧，但让他们感到意外的是，SM显得非常惊慌，比普通人在测试中感受到的恐惧更加强烈。她甚至告诉研究人员，这是她成年后经历过的最强烈的恐惧感。

　　 这个发现让研究人员开始了一项长达十年的研究和探索，试图找到杏仁核在恐惧中究竟扮演什么样角色。

　　 相关研究在2022年的时候发表，事实证明，我们的大脑中存在两条不同的恐惧“通路”，而我们要走向哪条路径，取决于威胁是来自外部还是内部。

　　 当遭遇外部威胁时，例如来自视觉、嗅觉、味觉和听觉等感官信息的刺激，杏仁核负责调控我们的恐惧情绪，并指挥大脑及其他身体部位作出相应反应。

　　 当面对大脑内部的威胁时，例如血液中二氧化碳浓度升高（尽管大脑本身没有氧气传感器，身体会将二氧化碳浓度上升视为即将窒息的信号），此时是由脑干触发恐慌感。 这种生理机制揭示了人体在应对内部变化时的复杂反应。虽然大脑无法直接感知氧气水平，但它通过监测二氧化碳的变化来判断呼吸是否正常，从而引发相应的应激反应。这一过程体现了身体自我保护系统的精密设计，也提醒我们，许多看似突发的情绪或反应，其实背后都有其生物学基础。了解这些机制有助于我们更理性地看待自身的生理与心理状态。

　　 不过，这项研究无法解释的是，杏仁核能够抑制脑干引发的恐慌感，而由于SM的杏仁核受损，她在吸入二氧化碳时表现出比普通人更为强烈的反应。 从这一现象可以看出，大脑不同区域之间的相互作用对情绪和生理反应具有重要影响。杏仁核在情绪调节中扮演着关键角色，尤其是与恐惧和应激反应相关。当这一区域受损时，个体可能更容易受到外界刺激的影响，从而表现出更强烈的情绪反应。这种差异不仅有助于我们理解神经系统的复杂性，也为相关疾病的治疗提供了新的视角。

　　 这项研究首次揭示了除了杏仁核之外，大脑中还有其他区域对恐惧情绪具有重要作用，具有一定的意义。

　　 但是，研究人员同时指出，该案例仅具有个别性，因此基于该个案的科学发现未必适用于所有人群，仍需开展更多研究以进一步验证。

　　 最后：SM是个什么样的人？

　　 SM的外貌信息一直未被公开，网络上可查到的是，她出生于1965年，是一名白人女性，并且育有三个孩子。

　　 另外，据一些研究人员的描述，她性格非常外向，极其友善，为人随和，同时表现出极强的亲近他人的愿望和倾向。

　　 参考：

　　 报道原文：https://www.bbc.com/future/article/20250924-the-rare-disease-that-stops-us-feeling-fear

　　 文献：https://doi.org/10.1016/j.biopsycho.2022.108305